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當代醫學
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中文摘要
與肌肉神經疾病(neuromusculardisease) 有關的肺泡換氣不足(alveolar hypove叫ila tion)可以急性或慢性形態來發生.在急性形 態，呼吸肌(respiratorymuscles)的持續無力導 致肺活量(vitalcapacity， VC)急遞減少造成低 血氧症(hypoxemia)及高二氧化碳血症(hypercarmia)的呼吸衰竭(respira tory fail ure) .急性 呼吸衰竭的症狀包括呼吸困難(dyspnea)，呼吸急促(taehypnea)，高二氧化碳血症。在慢性形態，呼吸肌的障礙影響肺及胸廓(chestwall)的 機械性質(mechanicalproperties) ，清除分泌物的能力降低，最後可能改變中央呼吸中樞(central respiratory centers)的功能。症狀包括端坐 呼吸(orthopnea)，疲勞(fatigue)，睡眠障礙( disturbed sleep) ，過度嗜睡(hypersomnol- ence)。慢性形態的治療及預後與肺泡換氣不足 的潛在臨床原因(underlyìngclinical cause)有關.對慢性穩定疾患如陳舊形小見麻痺症(oldpolio) ，四肢痲庫(quadri pleigio)或脊柱後側彎 (kyphoscoliosis) ，每分鐘換氧量(mìnuteventìlation， MV)的機械性支持( mechanical support)可以完全改善症狀。對慢，住進行性疾患如 肌肉失養症(muscular dystrophy )及肌萎縮性脊髓側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis， ALS)每分鐘換氣量的機械性支持僅能解除症狀，通常會繼續惡化到完全依賴呼吸器才能存活的地步。對於慢性進行性的肺泡換氣不足，需要一定量隨機控制臨床試驗(qualìty randomized controlled clinical trials)來定義生理指標(physiologic indicators )及使用每分鐘換氣量機械性支持的適當時機.