單獨的左心室non-compaction在先天性心?疾病是很少見的，其特徵是具有粗大的心室肌肉束(trabecullation)及心室肌肉束之間有深層的凹陷，心血管系統上的併發症發生率很高，回顧先前的文獻報告，可以看出其常合併有其他先天性心?病、心衰竭，發生致病的心室性心律不整，血栓形成及特殊的臉部畸型，有家族遺傳的傾向。現在報告一位36歲女性，有開放性動脈管及左心室non-compaction。本病例?台灣地區第一例有關左心室non-compaction的個案報告。病患?36歲性，於理學檢查發現心雜音，於是進一步檢查。其生命跡象是正常狀態。沒有暈倒、心衰竭、猝死病史。心電圖及胸部X光片檢查並無異常之處。於聽診時發現於肺動脈有連續性雜音。於是患者接受經胸前心?超音波，發現有異常的血流從主動脈到肺動脈，診斷?開放性動脈導管。同時意外發現患者之左心室內有粗大的肌肉束(trabeculum)形成、其間有深層的凹陷。彩色都卜勒心?超音波檢查顯示有不正常的血流穿梭於這些不正常之肥大的肌肉束間，此 沒有左沒有左心室或右心室出口道阻塞現象。此病人家庭成員中無猝死案例，亦無臉部的畸型或血栓形成阻塞血管等病史，病人的生理狀況及智能皆正常。24小時心電記錄並未發現重大之心律不整。核子醫學心?灌流檢查並未發現重大之心肌缺氧病變。病患接受心?核 磁共振及心導管檢查後，核子醫學心?灌流檢查並未發現重大之心肌缺氧病變。病患接受心?核 磁共振及心導管檢查後，確定是左心室non-compaction(LVNC)合併開放性動脈導管。此病人後續接受開放性動脈導管的栓塞手術治療。現況良好。據文獻回顧，左心室non-compaction的特徵是粗大的肌肉束形成佈滿於左心室腔內。一般相信是胚胎演化抑制至異常形態所造成。此病常會合併有心?先天異常，包括左心室或右心室出口道阻塞現象，從且動脈到左冠狀動脈有不下常的血流來源，也常見心衰竭、心室性心律不整、中風等，部分患者會出現特殊的臉部畸型。致死原因與心衰竭及心室性心律不整有關。本疾病預後不佳。然而在我們的病人，並無心竭、心律不整跡象，至今仍規則於門診追蹤中。現況良好。患者育有一兒一女，兒子亦被發現有左心室non-compaction現象且合併心室中膈缺損。女兒則完全正常。

Isolated left ventricular non-compaction (LVNC) is a rare congenital anomaly. It is characterized by numerous prominent ventricular trabecullations and deep intertrabecular recesses. The incidences of associated cardiovascular complication and congenital heart disease are high. It is associated with congestive heart failure, ventricular arrhythmia, embolic events, and distinctive facial dysmorphism. Familial tendency has also been reported. It is believed to represent an arrest in endomyocardial morphogenesis. The prognosis for patients is grim. The most common cause of death in these patients was sudden cardiac collapse. Many patients suffered from transient ischemic attacks, pulmonary embolisms, heart failure events, pulmonary edema episodes, cardiogenic shock and sustained ventricular tachycardia. Even asymptomatic patients were still at risk of unpredictable ventricular arrhythmia and sudden cardiac collapse. We report a 36-year-old female with patent ductus arteriosus (PDA) and an incidental finding of left ventricular non-compaction. As far as wc know, this is the first report of left ventricular non-compaction associated with PDA.